Aunque es difícil de cuantificar, según las series conocidas existe un aumento de la frecuencia de cáncer, sobre todo linfomas (hasta 9% de celiacos). Su localización predominante es el duodeno y yeyuno proximal.

El continuo fenómeno de atrofia y regeneración del epitelio de los enfermos que no son estrictos en el cumplimiento de la dieta, puede explicar el mayor riesgo de linfoma en esos pacientes.

El diagnóstico de esta complicación es difícil.

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